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Dizionario di Scienze Psicologiche
Vogt [malattia di]
Si tratta di una forma di cerebropatia dell'età evolutiva, a patogenesi incerta (traumi o asfissia neonatale, fattori eredo-degenerativi) che fa parte delle cosiddette atetosi, ossia un gruppo di sindromi caratterizzate da una lesione del corpo striato e, clinicamente, da movimenti atetosici (movimenti involontari, lenti, irregolari, tentacolari, continui) e ipertonia muscolare tipicamente extrapiramidale. Sono interessati soprattutto i muscoli della faccia e delle estremità distali degli arti. Il soggetto non è in grado di mantenere ferme le dita, si verificano espressioni grottesche del viso e movimenti lenti di flesso-estensione e pronosupinazione delle mani. Tali movimenti sono accentuati dalle emozioni e dai movimenti volontari, scomparendo nel sonno. Alcuni quadri sono descritti come forme cliniche a sé stanti, tra cui:
a) atetosi doppia o sindrome da status marmoratus di Vogt, in cui la lesione interessa soprattutto le piccole cellule del putamen e del nucleo caudato; lo stato marmoratus è il tipico reperto neuropatologico caratterizzato da cicatrici di natura gliale che possiedono la caratteristica di colorarsi con i metodi per la mielina. Vengono descritte una forma sintomatica e una idiopatica. La prima va di solito incontro a un progressivo peggioramento, mentre nella seconda la prognosi è abbastanza buona in quanto si ha un lento e progressivo miglioramento a partire dall'adolescenza;
b) sindrome da status dysmielinisatus di Vogt-Vogt o rigidità pallidale progressiva, con una sintomatologia simile, ma più grave della forma precedente, differenziandosi da questa per il grave deficit psichico e per la progressività. Il quadro anatomopatologico è tipico per l'interessamento del paleostriato (pallido);
c) malattia di Spatz, che è una forma particolare eredofamiliare, clinicamente simile alla forma di Vogt-Vogt, caratterizzata dall'accumulo di sostanze lipopigmentarie ricche in ferro nel pallido atrofico, tanto che viene considerata una forma di dismetabolismo del ferro.