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Dizionario di Scienze Psicologiche
Epilessia
Condizione clinica caratterizzata da crisi ricorrenti originate nel sistema nervoso centrale. Tali crisi sono implicano un'alterazione improvvisa, involontaria e limitata nel tempo del comportamento tale da coinvolgere una modificazione dell'attività motoria, della funzione autonomica, della coscienza o della sensibilità, fenomeni accompagnati da una scarica elettrica cerebrale anormale, eccessiva e sincrona. L'e., pertanto, non è una malattia singola ed è più corretto parlare di sindrome epilettica, laddove le crisi sono sintomi di un disturbo della funzione cerebrale che può essere riconducibile a diverse cause.
1) Classificazione. La classificazione delle crisi e delle sindromi epilettiche ha un'origine antica e nessun sistema è senza controversie. Le espressioni grand mal e petit mal, empiricamente quantitativi, risalgono a Esquirol (1838) e rimangono ancora oggi in grande uso. L'espressione crisi psicomotoria viene introdotta da Gibbs (1948), e si riferisce a crisi con automatismi e fenomeni psichici complessi. Il termine assenza è comunemente usato per indicare le crisi di assenza di coscienza di pochi secondi dell'età infantile. La cultura popolare millenaria ha poi infiorito il vocabolario epilettologico di una nutrita serie di termini più o meno suggestivi, tutti tesi a descrivere con simbologia immaginifica gli aspetti più esteriori dell'epilessia (ad esempio mal caduco, sindrome comiziale etc.). Attualmente, due sistemi classificatori proposti dalla Lega Internazionale contro l'Epilessia (ILAE 1989) vengono comunemente usati e rappresentano il consenso di numerosi studiosi del settore: il primo categorizza le crisi epilettiche, il secondo le e. e le sindromi epilettiche. Ogni sistema adopera criteri clinici ed elettroencefalografici. Le crisi sono suddivise in 2 grandi tipi: parziali e generalizzate. Le crisi si definiscono parziali quando iniziano in una determinata zona (focus) della corteccia, mentre quelle generalizzate coinvolgono l'intera corteccia in maniera simmetrica e sincrona sin dall'inizio. Le crisi parziali a loro volta sono suddivise in parziali semplici (senza alterazioni dello stato di coscienza) e parziali complesse (con alterazioni dello stato di coscienza). Le alterazioni dello stato di coscienza nelle crisi parziali complesse sono spesso precedute da sintomi che i pazienti riconoscono come premonitori (aura). Tali crisi possono iniziare da qualsiasi area cerebrale (non solo quella temporale). Le crisi parziali tipiche del lobo temporale iniziano con un'aura autonomica (spesso una sensazione epigastrica risalente verso l'alto), seguita da sguardo attonito e lieve agitazione. Spesso appaiono automatismi gestuali, quali masticare, stringere le labbra o pizzicare con le dita. I pazienti diventano confusi e rimangono in questo stato per 1-2 minuti, con un conseguente stato di amnesia per l'evento. Le crisi che iniziano con coinvolgimento parziale della corteccia e poi si diffondono all'intero cervello sono classificate come crisi parziali a secondaria generalizzazione. Le crisi generalizzate sono categorizzate sulla base di fenomeni motori osservabili e pattern EEG. Le crisi tipo assenza (il petit mal della vecchia terminologia) sono brevi e generalizzate, della durata di meno di 10 secondi, associate a un tipico pattern EEG di punta-onda a 3 Hz. Si possono osservare automatismi motori minori o attività toniche, cloniche, atoniche o autonomiche. Le assenze atipiche sono più eterogenee e l'EEG più variabile. Le crisi tendono a essere più prolungate e si manifestano in pazienti con encefalopatie che presentano crisi di diverso tipo. Le crisi miocloniche generalizzate producono movimenti corporei sussultori, associati a scariche EEG. Le crisi generalizzate toniche causano un improvviso e sostenuto aumento del tono muscolare, in flessione o in estensione, mentre le crisi generalizzate cloniche causano movimenti a scatto relativamente simmetrici, bilaterali e sincroni delle estremità (di solito flessori al gomito ed estensori al ginocchio). Le crisi generalizzate atoniche producono un'improvvisa perdita di tono, tale da causare anche la caduta (drop attack). Le crisi generalizzate spesso evolvono da fenomeni motori tonici a clonici, producendo le crisi generalizzate tonico-cloniche (il grand mal della vecchia terminologia). Vi è, infine, un'ultima categoria di crisi di tipo indeterminato o inclassificabile.
2) Classificazione delle epilessie e delle sindromi epilettiche. La classificazione della ILAE del 1989 (Tabelle I e II) mantiene la dicotomia di base tra crisi parziali e generalizzate. Il termine correlato a una localizzazione è adoperato al posto di parziale o focale in riconoscimento del fatto che alcuni tipi di crisi hanno un focolaio mobile. Le e. sono a loro volta suddivise in idiopatiche, sintomatiche o criptogenetiche, a seconda che sia riscontrabile o meno una causa o alterazione patologica sottostante. La più comune forma idiopatica correlata a una localizzazione è l'e. benigna dell'infanzia con punte centrotemporali (e. rolandica benigna). Le e. sintomatiche correlate a una localizzazione includono quelle che insorgono dai lobi temporali, frontali, parietali e occipitali. Le cause possono essere varie (traumi, tumori, infarti cerebrali e altro). Una sindrome recentemente investigata è la cosiddetta sclerosi temporale mesiale. Molte e. generalizzate e molte sindromi epilettiche sono idiopatiche. Tra queste, l'e. infantile tipo assenza e l'e. mioclonica giovanile. Il gruppo delle e. criptogenetiche o sintomatiche comprende tipi di e. relativamente ben definiti età correlati e con caratteristici pattern EEG. Di solito, sono attribuibili a varie condizioni encefalopatiche, tra cui gli insulti perinatali, i disordini metabolici ereditari, le malformazioni cerebrali e le facomatosi. In generale, sono associate a ritardo dello sviluppo. Tra esse, ricordiamo la sindrome di West e la sindrome di Lennox-Gastaut. Anche per le e. e le sindromi, la classificazione ILAE contiene un gruppo di e. indeterminate. Tra queste, le crisi neonatali e alcune rare sindromi, come l'afasia epilettica acquisita (s. di Landau-Kleffner), forme che hanno aspetti sia generalizzati sia focali. Un ultimo gruppo è composto da quelle forme in cui le crisi avvengono solo in seguito ad alcuni fattori precipitanti, tra cui la febbre, l'alcol o altri eventi acuti (crisi correlate a situazioni o situazionali).
3) Diagnosi differenziale. Tra quelle più frequenti, ricordiamo le sincopi, le crisi emicraniche, le crisi psicogene (crisi d'ansia generalizzata, crisi conversive, disturbi da somatizzazione).
a) Aspetti genetici. Gli studi di mappaggio genetico hanno fornito negli ultimi anni importanti contributi alla comprensione della base genetica delle e. umane a livello molecolare. La sindrome delle convulsioni familiari neonatali benigne (BFNC) (convulsioni febbrili), autosomica dominante, mostra un'eterogeneità di locus per un locus (EBN1) sul cromosoma 20q e un locus (EBN2) sul cromosoma Bq. La sindrome delle convulsioni infantili benigne (BFIC) non è una variante allelica della BFNC.
b) L'elettroencefalogramma a basso voltaggio, un tratto ereditario autosomico, con una prevalenza del 5% circa, è stato mappato nel cromosoma 20q13.2-q13.3.
c) L'epilessia mioclonica giovanile (JME) potrebbe avere un'ereditarietà di tipo autosomico dominante o recessivo e studi recenti hanno indicato un linkage del tratto a marker nella zona HLA (cromosoma 6p21.1-6p12.1).
È stato stimato che il gene per la m. di Unverricht-Lundborg (Mioclono baltico) risiede nei pressi dei loci pPFKL, D21S25 e D21S514 (studi in famiglie finlandesi). Famiglie di origine mediterranea hanno mostrato identico mappaggio sul cromosoma 21q. Cumulativamente, tutti gli studi in questa direzione indicano che non esiste un singolo gene per l'e. e che la predisposizione genetica alle e. idiopatiche è eterogenea e complessa.
Epidemiologia. L'incidenza calcolata è di 20-70 casi per 100.000 per anno ed è età-dipendente, con un massimo nell'infanzia precoce e un livello di rischio lievemente superiore nei maschi. La prevalenza è del 3-5 per 1.000 circa, con un valore più alto nei Paesi del Terzo Mondo. Il rischio di recidiva dopo una crisi iniziale è del 60-70% circa.
Meccanismi di base. La ricerca recente si è focalizzata sugli effetti degli aminoacidi neurotrasmettitori inibitori (GABA, glicina e taurina) ed eccitatori (glutamato e aspartato) sull'eccitabilità neuronale, unitamente al ruolo del calcio in questo processo. Il ruolo dei meccanismi GABAergici e la modulazione della neurotrasmissione eccitatoria hanno aperto la strada alla manipolazione farmacologica dell'attività critica. Il ruolo del sottotipo recettoriale NMDA per il glutamato costituisce un'importante via di influsso di Ca2+ extracellulare.
4) Aspetti neurofisiologici. L'esposizione di neuroni a sostanze convulsivanti, come la penicillina o la picrotossina, provoca la comparsa di una breve e rapida sequenza di potenziali d'azione, che si presenta come una brusca depolarizzazione del potenziale di riposo della membrana cellulare, riconosciuta come una modificazione depolarizzante di tipo parossistico (paroxysmal depolarization shift, PDS). Tuttavia, perché si abbia un'attività epilettica, è necessario che la scarica compaia in maniera sincronizzata in una vasta popolazione neuronale. Esistono vari modelli di e. sperimentale acuta e cronica. Particolarmente interessante è il fenomeno del kindling, una progressiva riduzione della soglia convulsiva conseguente a una stimolazione ripetuta. Non è chiaro se gli effetti del kindling, esitanti in crisi convulsive generalizzate, siano dovuti all'aumento per un periodo maggiore dell'efficacia sinaptica (long term potentiation, LTP) e non è sicuro che il kindling si possa verificare anche nel cervello umano.
5) Aspetti neuropatologici. Traumi, infezioni e infarti possono tutti causare perdita neuronale, ma la sclerosi ippocampale (o temporale mesiale), ben evidenziabile alla RM (sclerosi temporale mesiale), con perdita neuronale soprattutto nel campo H1, assume un ruolo particolare nella genesi dell'e., unitamente alla perdita di cellule del Purkinje. La più frequente causa di sclerosi ippocampale, e quindi di e. temporale, è il danno al cervello infantile. Le crisi epilettiche prolungate e sostenute possono peggiorare ulteriormente il danno neuropatologico. Un altro aspetto morfologico dell'e. è la perdita di spine dendritiche, correlata alla perdita di sinapsi inibitorie. Negli ultimi anni, grazie alla RM, si è potuto dimostrare che molte e. criptogenetiche sono causate da disturbi della girazione o migrazionale neuronale.
6) Aspetti neuropsichiatrici. Nei pazienti con e. la depressione è spesso presente, soprattutto nelle forme temporali, con un rischio di suicidio 5 volte più elevato rispetto alla popolazione generale. Molte controversie esistono oggi sul vecchio e abusato concetto di psicosi epilettica: in effetti, alcuni soggetti affetti da e. del lobo temporale presentano idee a contenuto religioso o filosofico, con tendenza all'euforia e alla perseverazione (vischiosità), ma attualmente si ritiene che molti degli aspetti psichici dell'e. siano secondari agli effetti della malattia sulla qualità della vita del soggetto. Esistono, tuttavia, sindromi psicotiche con sintomi deliranti di tipo schizofreno-simile, distinte in ictali, post-ictali, peri-ictali e inter-ictali, a seconda della relazione temporale con la fase critica dell'e. Un interessante fenomeno a ciò correlato è quello della normalizzazione forzata, ovvero della normalizzazione del tracciato EEG alla comparsa dello stato psicotico.
7) Terapia. La terapia medica dell'e. è basata su un gruppo di farmaci piuttosto limitato, ma ben indagato. Tra questi, il fenobarbital, la difenilidantoina, l'etosuccimide, il primidone, la carbamazepina e l'acido valproico appartengono al nucleo più antico (1912-1980), mentre a far data dagli anni Ottanta è stata messa in commercio una serie di nuovi preparati, specificamente studiati e applicati in terapia in seguito a ricerche sui meccanismi di base dell'e. Di questo gruppo più recente ricordiamo il vigabatrin, la lamotrigina, il felbamato, la gabapentina, l'oxcarbazepina, il topiramato, la tiagabina e altri, non tutti ancora utilizzabili in ogni Paese o ancora in fase sperimentale (zonisamide, stiripentolo, loreclazolo, losigamone etc.). Un importante contributo alla terapia razionale dell'e. è stato fornito dall'impiego del monitoraggio plasmatico dei farmaci, ovvero dalla determinazione delle concentrazioni plasmatiche delle sostanze anticonvulsivanti, metodica che consente di valutare la compliance (affidabilità) del paziente alla cura e di stabilire livelli ottimali di farmaco (quanto al concetto di range terapeutico). Parallelamente, è possibile determinare anche la quota libera, cioè non legata alle proteine plasmatiche, di ogni sostanza in vari ultrafiltrati biologici (liquor cerebrospinale, saliva, lacrime etc.). Tale frazione di farmaco è l'unica disponibile per il passaggio attraverso la barriera ematoencefalica e, quindi, per il tessuto cerebrale. Ove possibile, è preferibile una monoterapia. Nel 25-30% dei casi si ha una mancata risposta alla cura (farmacoresistenza). In tali soggetti, previe approfondite indagini strumentali (RM, angio-RM, stereo-EEG e altro), si può eventualmente procedere in centri altamente specializzati a intervento neurochirurgico (ad esempio, per l'asportazione di una sclerosi temporale mesiale).
Tabella I
Classificazione delle epilessie
Epilessie e sindromi correlabili a una localizzazione (focali, locali, parziali)
1) Idiopatiche (con esordio legato all'età)
— Epilessia benigna dell'infanzia con punte centro-temporali
— Epilessia dell'infanzia con parossismi occipitali
— Epilessia primaria da lettura
2) Sintomatiche
— Epilessie del lobo temporale
— Epilessie del lobo frontale
— Epilessie del lobo parietale
— Epilessie del lobo occipitale
— Epilessia parziale continua cronica progressiva dell'infanzia
Sindromi caratterizzate da crisi con modalità specifiche di scatenamento
1) Criptogenetiche. Tali epilessie si presume siano sintomatiche, ma l'eziologia è sconosciuta. Questa categoria, quindi, differisce dalla precedente soltanto per la mancanza di un'evidenza eziologica
— Epilessie e sindromi generalizzate
— Idiopatiche (con esordio legato all'età)
— Convulsioni neonatali benigne familiari
— Convulsioni neonatali benigne
— Epilessia mioclonica benigna dell'infanzia
— Epilessia a tipi assenza dell'infanzia (picnolessia)
— Epilessia mioclonica giovanile (piccolo male impulsivo)
— Epilessia con crisi di grande male (GM) al risveglio
— Altre epilessie generalizzate idiomatiche
— Epilessie con crisi caratterizzate da modalità specifiche di scatenamento
2) Criptogenetiche o sintomatiche
— Sindrome di West
— Sindrome di Lennox-Gastaut
— Epilessia con crisi mioclono-astatiche
— Epilessia con assenze miocloniche
3) Sintomatiche
 A eziologia mioclonica precoce
— Encefalopatia epilettica infantile precoce con suppression-bursts
Altre epilessie generalizzate sintomatiche
— Sindromi specifiche (crisi epilettiche che possono complicare diverse patologie ed essere una delle principali caratteristiche del quadro)
— Epilessie e sindromi nelle quali non è determinabile se focali o generalizzate
— Con crisi sia focali sia generalizzate
— Crisi neonatali
— Epilessia mioclonica grave dell'infanzia
— Epilessia con punte-onda continue durante il sonno lento
— Afasia epilettica acquisita (sindrome di Landau-Kleffner)
Epilessie senza caratteristiche inequivocabili generalizzate o focali
— Sindromi speciali
— Crisi legate a situazioni particolari
— Convulsioni febbrili
— Crisi epilettiche isolate o stato di male epilettico isolato
— Crisi che si verificano solo in situazioni scatenanti da causa nota (tossica o metabolica)
Tabella II
Classificazione delle crisi epilettiche
1) Crisi parziali
 Crisi parziali semplici (CPS) senza disturbo di coscienza
— Sintomi motori
— Sintomi somatosensoriali o speciali sensitivi
— Segni vegetativi
— Sintomi psichici (déjà-vu, dreamy states etc.)
 Crisi parziali complesse (CPC) con disturbo di coscienza
— CPS seguite da disturbo di coscienza
— CPS seguite da disturbo di coscienza + automatismi
— CPS con disturbo di coscienza dall'esordio
— CPS con disturbo di coscienza dall'esordio + automatismi
 Crisi con evoluzione in crisi secondariamente generalizzate
2) Crisi generalizzate
— Assenza con solo disturbo di coscienza o lievi componenti cloniche, atoniche, toniche o vegetative o con automatismi
— Assenze atipiche senza inizio o fine improvvisa, complessi punta-onda atipici dell'EEG
3) Crisi miocloniche
4) Crisi cloniche
5) Crisi toniche
6) Crisi tonico-cloniche
7) Crisi atoniche